Красива кольорова реакція
Визначити наявність метіоніну і цистеїну легко, і цей досвід часто показують у старших класах школи. Реакція на сірковмісні амінокислоти (реакція Фоля) – одне з небагатьох іменних, красивих і видовищних хімічних перетворень.
Робиться це так. У пробірку, де знаходиться ацетат свинцю (1 мл), додають розчин гідроксиду натрію 10% і курячий білок. Потім суміш нагрівають. У пробірці з’являється чорний осад, і чим темніше, тим більше сірковмісних амінокислот є в розчині.
В основі реакції лежить розщеплення лугом сірки з утворенням сірководню, який зв’язується з натрієм і випадає в осад.
Реакція широко застосовується в клініко-біологічних дослідженнях, фармацевтиці.
Дефіцитні стани
Гомоцистинурія – спадкова патологія обміну сірковмісних амінокислот. Вражає нервову, шкірно-м’язовий, судинну системи, супроводжується відставанням у розумовому розвитку, судомами, розладами кришталика ока і зорових нервів, порушеннями у формуванні скелета і м’язів.
Частота патології – 1 випадок на 100 тисяч новонароджених. В разі ранньої діагностики даного виду ензимопатії лікування включає дієту з виключенням метіоніну і вітамінну терапію.
Це не єдина патологія обміну сірковмісних амінокислот, але решта є ще більш рідкісними.
