Синтез цистеїну в організмі
Цистеїн, поряд з тирозином, відноситься до умовно замінних амінокислот. Це означає, що вони можуть синтезуватися в організмі, але тільки з незамінних амінокислот: цистеїн з метіоніну, тирозин з фенілаланіну.
Для синтезу цистеїну необхідні дві амінокислоти — метіонін-незамінна і замінима серин. Метіонін є донором атома сірки. Цистеїн синтезується з гомоцистеїну в ході двох реакцій, що каталізуються пиридоксальфосфатом. Генетичні порушення, а також нестача вітамінів В9 (фолієвої кислоти), В6 і В12 призводять до порушення використання ферменту, гомоцистеїн перетворюється не в цистеїн, а в гомоцистин. Це речовина накопичується в організмі, викликаючи захворювання, що супроводжується катарактою, остеопорозом, розумовою відсталістю.
Синтез в організмі може бути недостатній у літніх людей і немовлят, осіб з певними метаболічними захворюваннями, які страждають синдромом мальабсорбції.
